Síndrome de guillan barre

Síndrome de guillan barre

El Síndrome de Guillain-Barré también conocido como síndrome de Guillain-Barré-Landry es frecuentemente grave y de evolución fulminante, de origen autoinmunitario.  Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, La mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz, los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo es

El riesgo es similar en hombres y mujeres, y en los países occidentales la enfermedad afecta a los adultos más a menudo que a los niños.

Manifestaciones clínicas

El GBS se manifiesta como un cuadro de parálisis motora arrefléxica de evolución rápida, con o sin alteraciones sensitivas. El patrón más habitual es una parálisis ascendente que el paciente nota al principio como un acorchamiento de las piernas. Característicamente, la debilidad evoluciona en un lapso de horas a pocos días, y a menudo se acompaña de disestesias con hormigueos en las extremidades. Las piernas son afectadas con mayor intensidad que los brazos y en 50% de los pacientes se observa paresia facial también se presenta dificultades para el control de las secreciones y el mantenimiento de la permeabilidad de la vía respiratoria. En la mayoría de los pacientes es necesaria la hospitalización y alrededor de 30% requieren ventilación asistida en algún momento de la enfermedad. Al inicio no suele haber fiebre ni síntomas generales; cuando el paciente los presenta, hay que poner en duda el diagnóstico. Los reflejos tendinosos profundos suelen desaparecer a los pocos días del inicio.

Después de que se interrumpe el empeoramiento del cuadro y

el paciente se estabiliza clínicamente, es improbable que la enfermedad siga avanzando.

El dolor es otra característica frecuente del GBS; es posible encontrar diferentes tipos de cuadros dolorosos. El más común es un dolor profundo e insidioso en los músculos debilitados que los pacientes describen como dolorimiento por ejercicio físico intenso el día anterior. Estos cuadros dolorosos se resuelven espontáneamente y se deben tratar con analgésicos comunes

Manifestaciones Clínicas

Los síntomas típicos son:

a) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis)

1. la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza

2. puede empeorar rápidamente entre 24 y 72 horas

3. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo

4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo

5. puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos

6. en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parálisis ni la debilidad

b) Falta de coordinación

c) Cambios en la sensibilidad

d) Entumecimiento, disminución de la sensibilidad

e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)

Síntomas adicionales que pueden aparecer son:

a) Visión borrosa

b) Dificultad para mover los músculos de la cara

c) Torpeza y caídas

d) Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón)

e) Contracciones musculares

Síntomas de emergencia en donde se debe buscar ayuda médica inmediata son:

a) Dificultad para deglutir

b) Babeo

c) Dificultad respiratoria

d) Ausencia temporal de la respiración

e) Incapacidad para respirar profundamente

f) Desmayos

Se clasifica en seis grados: La clasificación de Hughes

Grado 1. Signos y síntomas menores.

Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a través de un espacio abierto sin ayuda.

Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los pies.

Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.

Grado 5. Requiere asistencia respiratoria.

Grado 6. Muerte.

Diagnóstico

Se basa en los criterios clínicos considerando los antecedentes, hallazgos en el líquido cefalorraquídeo (LCR), serología para anticuerpos específicos y criterios electromiográficos.

Criterios diagnósticos para Síndrome de

Guillain-Barré son:

1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico:

• Debilidad progresiva en varias extremidades

• Arreflexia: ausencia total de los reflejos neurológicos.

2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico

a) Datos clínicos en orden de importancia

• Progresión desde unos días a 4 semanas

• Relativa simetría

• Alteraciones sensoriales leves

• Compromiso de pares craneales incluyendo el facial

• Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión

• Disfunción autonómica

• Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome

b) Estudio del líquido cefalorraquídeo

• Proteínas elevadas después de una semana

• Menos de 10 linfocitos /mm3

c) Pruebas electrofisiológicas

• Conducción nerviosa lenta

• Latencias distales prolongadas

• Respuestas tardías anormales

3. Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso

• Existencia de un nivel sensorial

• Marcada asimetría de síntomas y signos

• Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino

• Más de 50 células/mm3 en LCR

4. Hallazgos que excluyen el diagnóstico

• Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica

• Metabolismo alterado de las porfirinas

• Difteria reciente

• Síndrome sensorial puro sin fatiga

Etiología: Alrededor de 75% de los casos de GBS son precedidos en una a tres semanas por un proceso infeccioso agudo, generalmente respiratorio o gastrointestinal bacteriana o viral,

Historia: La enfermedad fue descrita por el médico francés Jean Landry en 1859, de allí uno de sus nombres. En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, pero el recuento celular era normal.

Electromiografia

 La electromiografía, EMG o miograma es una técnica de diagnostico medico consistente en un estudio neurofisiológico de la actividad bioeléctrica muscular. Clásicamente, el mismo término EMG engloba también a la electroneurografía (el estudio de los nervios que transmiten la orden motora al aparato muscular) si bien en la actualidad se usa cada vez más en este sentido la palabra electromiografico (ENMG). La técnica consiste en la aplicación de pequeños electrodos de bajo voltaje en forma de agujas en el territorio muscular que se desea estudiar, midiendo la respuesta y la conectividad entre los diferentes electrodos.

La EMG es, pues, una disciplina especializada que se ocupa de la evaluación clínica y neurofisiológica de la patología neuromuscular y de ciertos aspectos de la patología del SNC.

los más utilizados en la EMG clínica son la densidad de fibras (DF) y el Jitter (tremolación, inestabilidad).

La DF es un parámetro que informa sobre la disposición (arquitectura) de las fibras en la Unidad Motora. Solo se pude hacer mediante activación voluntaria ligera y requiere por tanto la colaboración del paciente. Los valores normales, que aumentan con la edad en particular después de los 60 años, oscilan de 1,4 a 1,7. Un aumento de la DF indica de forma muy sensible la existencia de reinervación colateral mucho antes de que se pueda ver agrupamiento en la biopsia de músculo.

El Jitter consiste en el cálculo las variaciones de los tiempos de transmisión neuromuscular en las descargas sucesivas. La elevación por encima de los valores normales indica alteración de la transmisión neuromuscular. 

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Tratamiento

En la vasta mayoría de los pacientes con SGB, el tratamiento debe iniciarse tan pronto como se haya establecido el diagnóstico. Cada día es importante; alrededor de dos semanas después de la aparición de los primeros síntomas motores la inmunoterapia ya no es eficaz. Se puede comenzar con dosis elevadas de inmunoglobulina intravenosa (intravenous immune globulin, IVIg) o plasmaféresis (consiste en el intercambio de plasma por albúmina o por plasma fresco congelado) se extraen 50 mL/kg en días alternos hasta completar 5 sesiones., dado que ambas medidas tienen eficacia similar. La combinación de ambos tratamientos no es significativamente mejor que cualquiera  de ellos administrado por separado. La IVIg suele ser el primer producto que se escoge para la terapéutica, por su facilidad de administración y seguridad corroborada. Se administra en cinco sesiones diarias de venoclisis, hasta alcanzar una dosis total de 2 g/kg de peso corporal.